La sindrome di Kawasaki, rara, insidiosa, ma curabile

La sindrome di Kawasaki è una grave infiammazione dei vasi sanguigni che colpisce solo i bambini, di norma sotto i 5 anni. È una malattia rara, ma tra le forme di vasculite è la più comune. Ha sintomi simili ad alcune malattie infettive, ma se curata tempestivamente guarisce senza lasciare traccia.

Cos’è la sindrome di Kawasaki?

La sindrome di Kawasaki fu diagnosticata nel 1967 dal medico giapponese Tomisaku Kawasaki in bambini con febbre persistente, congiuntivite, eritema cutaneo, gola e lingua rossa, mani, piedi e linfonodi del collo gonfi.

Si tratta di una grave infiammazione della parete dei vasi sanguigni che in alcuni casi può dare luogo ad aneurisma, cioè dilatazione, delle arterie coronarie, quelle che portano il sangue al cuore.

Non se ne conoscono ancora le cause, ma sembra colpire soprattutto i bambini maschi, entro i 5 anni di vita, con un picco fra tardo inverno e primavera, come anche altre malattie infettive, ed è presente in tutto il mondo, ma maggiormente nei paesi asiatici.

I sintomi ingannano

I sintomi, presi a sé, appartengono anche ad altre malattie tipiche dell’età pediatrica. Solo l’insieme di 5 o 6 fra quelli che vi descriviamo poco più sotto fornisce però una diagnosi certa di Kawasaki. Non tutti i bambini presentano tutti i sintomi e non tutti i sintomi compaiono contemporaneamente, rendendo difficile la diagnosi, comunque quelli principali sono:

febbre persistente da almeno 4-5 giorni;
eritema cutaneo simile a quello di morbillo e scarlattina, quindi con macchie rossastre, orticaria, pustole presenti sul tronco, sugli arti e a volte nella zona del pannolino;
infiammazione alla bocca che si presenta con labbra rosse e screpolate, lingua rossa detta “a fragola”, arrossamento della faringe;
congiuntivite a entrambi gli occhi senza secrezione di pus;
gonfiore sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi. Dopo 2-3 settimane la punta delle dita inizia a desquamarsi;
linfonodi del collo gonfi;
in alcuni casi, diarrea, dolori articolari, mal di testa, irritabilità.

Svolgimento e durata della malattia

La malattia segue tre fasi:

Sindrome Kawasaki_dita

stadio acuto: prime due settimane di febbre e altri sintomi;
stadio subacuto: altre due settimane, la terza e la quarta, in cui aumenta il rischio di aneurisma;
stadio di recupero: due mesi, dal primo al terzo, quando le analisi del sangue rivelano che i valori sono tornati nella norma, come pure l’aspetto dei vasi sanguigni, ora al riparo dal rischio di aneurisma.

Complicazioni cardiache

Di norma la sindrome di Kawasaki passa senza lasciare il segno. Non così se ha interessato anche il cuore, una delle prime analisi che infatti viene effettuata in caso il medico pediatra sospetti che il bambino sia affetto da Kawasaki.

Se l’infiammazione dei vasi sanguigni ha raggiunto il cuore, vengono riscontrati soffi cardiaci, aritmie e anomalie cardiache di vario tipo che, come tutti i disturbi cardiaci in ogni età, influiscono sullo stile di vita di chi li ha.

Un’altra complicazione è l’insorgere di aneurismi alle coronarie, trombi e infarto.

Le forme incomplete

Quando la sindrome di Kawasaki insorge nei lattanti, bambini sotto i 12 mesi, può verificarsi in una forma incompleta, cioè non presentare tutti i sintomi che ne rendono certa la diagnosi. Per questo è più difficile diagnosticarla, ma anche più importante, visto che tra le sue complicazioni ci sono problemi cardiaci e aneurismi.

Ad ogni modo, se un bambino sotto i 12 mesi ha febbre alta da più di 5 giorni, apparentemente senza causa, e presenta almeno due o tre dei sintomi caratteristici della sindrome di Kawasaki, bisogna sospettare che l’abbia contratta.

Cause sconosciute

Ancora oggi, a 45 anni dalla sua scoperta, non si conoscono le cause che provocano la sindrome di Kawasaki e, per ammissione dello stesso Kawasaki, non si sa nemmeno se sia sempre esistita o se sia una malattia relativamente nuova. Sembra che ci sia una predisposizione genetica nei bambini che la contraggono, anche se non si parla di malattia ereditaria.

Probabilmente è provocata da un’infezione batterica o virale che innesca un’irritazione dei vasi sanguigni in chi, appunto, vi è predisposto.

Una cura lunga, ma efficace

Se il pediatra sospetta la malattia di Kawasaki, il bambino deve essere ricoverato in ospedale per fare tutti gli accertamenti, che consistono in esami del sangue e monitoraggio del cuore. A seguirlo sarà un’équipe composta da pediatra, cardiologo e reumatologo pediatra.

La terapia, che deve iniziare il prima possibile, consiste in somministrazione di massicce dosi di aspirina e immunoglobuline (Ig), per ridurre l’infiammazione dei vasi sanguigni e il rischio di aneurisma. Sono usati anche i corticosteroidi.

Le immunoglobuline vengono somministrate una o due volte, mentre l’aspirina viene mantenuta, ma in dosi più basse, per qualche settimana, finché le analisi del sangue non sono tornate a posto.

La sindrome di Kawasaki non si può prevenire, anche se chi ha casi in famiglia deve stare all’erta per consentire una diagnosi immediata, ma si può curare. Di solito capita una volta sola ed è raro che ricompaia.

E poi?

I bambini che non hanno avuto problemi particolari possono ricominciare la loro vita quotidiana e sportiva senza accorgimenti particolari. Questi infatti si raccomandano solo ai piccoli pazienti che invece hanno avuto complicanze a livello cardiaco e aneurismi, ma saranno il pediatra e il cardiologo a decidere il piano di recupero.

In generale, l’unica cosa da evitare sono le vaccinazioni nei 6 mesi successivi alla somministrazione di gammaglobuline.

Malattia rara

La sindrome di Kawasaki è riconosciuta dallo stato italiano come malattia rara, quindi rientra nell’elenco delle malattie che prevedono l’esenzione. Se è vero che colpisce soprattutto i bambini di origine asiatica (100 casi su 100.000), in Italia alcuni studi rivelano un’incidenza di 14 bambini su 100.000.

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